Critères de classification ACR/EULAR 2019

Etape 1 : Critères d'entrée :

• Atteinte d'organe typique de la MAG4, clinique ou radiologique (ex : pancréas, glandes salivaires,voies biliaires, orbite, rein, poumon, aorte et gros vaisseaux, rétropéritoine, pachyméninges ou thyroïde)

OU

• Preuve anatomopathologique d'un infiltrat lymphoplasmocytaire inflammatoire, d'étiologie incertaine dans chacun de ces mêmes organes

Etape 2 : Critères d'exclusion :

Clinique

• Fièvre
• Absence de réponse objectivée aux glucocorticoïdes

Sérologique

• Leucopénie et thrombopénie sans explication
• Hyperéosinophilie
• ANCA positifs (anti-PR3 ou anti-MPO)
• Anti-SSA/Ro ou anti-SSB/La positifs
• Anti-ADN double brin, anti-RNP ou anti-SM positifs
• Autres anticorps spécifiques positifs
• Recherche de cryoglobulinémie positive

Radiologique

• Image radiologique connue, suspecte de malignité ou d'infection, et insuffisamment investiguée
• Progression radiologique rapide des lésions
• Anomalies des os longs compatibles avec une maladie d'Erdheim-Chester
• Splénomégalie

Pathologique

• Infiltrat cellulaire suggérant une néoplasie insuffisamment évaluée
• Marqueurs compatibles avec une tumeur inflammatoire myofibroblastique
• Inflammation neutrophilique importante
• Vascularite nécrosante
• Inflammation granulomateuse
• Caractéristiques anatomopathologiques d'une maladie macrophagique ou histiocytaire

Diagnostic connu parmi

• Maladie de Castelman multicentrique
• Maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique (seulement en cas de maladie pancréato-biliaire)
• Thyroïdite d'Hashimoto (en cas de maladie thyroïdienne)

Etape 3 : Critères d'inclusion

Histologie

• Biopsie non informative
0 point
• Infiltrat lymphocytaire dense
4 points
• Infiltrat lymphocytaire dense ET phlébite oblitérante
6 points
• Infiltrat lymphocytaire dense avec fibrose storiforme, avec ou sans phlébite oblitérante
13 points

Immunomarquage

• Ratio IgG 4+/IgG+ 0-40%, ou indéterminée ET nombre de cellules IgG 4+/hpf 0-9
0 point
• Ratio IgG 4+/IgG+ ≥ 41% ET nombre de cellules IgG 4+/hpf 0-9
7 points
• Ratio IgG 4+/IgG+ 0-40%, ou indéterminée ET nombre de cellules IgG 4+/hpf ≥ 10
7 points
• Ratio IgG 4+/IgG+ 41-70% ET nombre de cellules IgG 4+/hpf ≥ 10
14 points
• Ratio IgG 4+/IgG+ ≥ 71% ET nombre de cellules IgG 4+/hpf 10-50
14 points
• Ratio IgG 4+/IgG+ ≥ 71% ET nombre de cellules IgG 4+/hpf ≥ 51
16 points

Taux d'IgG4 sériques

• Normal OU Non disponible
0 point
• >N mais <2N
4 points
• 2-5N
6 points
• >5N
11 points

Atteinte bilatérale des glandes lacrymales, parotides, sublinguales, submandibulaires.

• Aucune des régions atteintes
0 point
• 1 région atteinte
6 points
• ≥ 2 régions atteintes
14 points

Thorax

• Non disponible, ou aucun des items ci-dessous
0 point
• Epaississement septal et péribronchovasculaire
4 points
• Fibrose paravertébrale en bandes au niveau thoracique
10 points

Pancréas et voies biliaires

• Non disponible, ou aucun des items ci-dessous
0 point
• Elargissement pancréatique diffus (perte des lobulations)
8 points
• Élargissement pancréatique diffus et anneau capsulaire avec défaut de rehaussement
11 points
• Atteinte pancréatique ET atteinte des voies biliaires
19 points

Reins

• Non disponible, ou aucun des items ci-dessous
0 point
• Hypocomplémentémie
6 points
• Epaississement des tissus mous péri-rénaux ou pelviens
8 points
• Zones d'hypodensités corticales rénales bilatérales
10 points

Rétropéritoine

• Non disponible, ou aucun des items ci-dessous
0 point
• Épaississement pariétal diffus de l'aorte thoracique
4 points
• Fibrose circonférentielle antérolatérale autour de l'aorte sous-rénale ou des artères iliaques
8 points

La présence d'un total supérieur ou égal à 20 permet d'affirmer l'existence d'une maladie à IgG4 avec une sensibilité de 82% et une spécificité de 97,8%.

Référence : Wallace et al., Arthritis Rheumatol. 2020 January;72(1):7-19.